權(quán)威問答
腎淀粉樣變性是一種由淀粉樣蛋白異常沉積在腎臟導(dǎo)致的罕見病，屬于繼發(fā)性腎臟損害，可逐步進(jìn)展為腎功能衰竭。
淀粉樣蛋白錯(cuò)誤折疊后形成不可溶性纖維，沉積于腎小球、腎小管等結(jié)構(gòu)，破壞腎臟濾過和重吸收功能。
早期表現(xiàn)為蛋白尿和水腫，隨著淀粉樣物質(zhì)沉積加重，可出現(xiàn)腎病綜合征、高血壓及進(jìn)行性腎功能減退。
需通過腎活檢病理檢查確診，剛果紅染色顯示特征性蘋果綠雙折光，免疫組化可區(qū)分淀粉樣蛋白亞型。
針對(duì)原發(fā)疾病控制淀粉樣蛋白產(chǎn)生，部分病例需干細(xì)胞移植，終末期需透析或腎移植，但移植后可能復(fù)發(fā)。
患者需定期監(jiān)測(cè)腎功能，限制高鹽高蛋白飲食，避免使用腎毒性藥物，合并感染時(shí)需及時(shí)抗感染治療。
