小兒腎上腺皮質(zhì)功能不全可通過糖皮質(zhì)激素替代治療、鹽皮質(zhì)激素替代治療、應(yīng)激劑量調(diào)整、病因治療等方式干預(yù)。該疾病主要由先天性腎上腺皮質(zhì)增生癥、自身免疫性腎上腺炎、感染或醫(yī)源性因素等引起。
氫化可的松是首選藥物,需根據(jù)體重和體表面積調(diào)整劑量,分2-3次服用。潑尼松或地塞米松可用于特殊情況,但可能影響生長發(fā)育監(jiān)測。
氟氫可的松用于糾正鈉鉀代謝紊亂,劑量需根據(jù)血壓、電解質(zhì)及血漿腎素活性調(diào)整。家長需定期監(jiān)測患兒血壓及血鉀水平。
發(fā)熱、創(chuàng)傷等應(yīng)激狀態(tài)下需增加2-3倍激素劑量,嚴(yán)重應(yīng)激時需改為靜脈給藥。家長應(yīng)隨身攜帶應(yīng)急醫(yī)療卡并掌握嘔吐時的給藥方法。
先天性腎上腺皮質(zhì)增生癥需終身替代治療,繼發(fā)性病因如結(jié)核感染需抗結(jié)核治療。自身免疫性腎上腺炎可能合并其他內(nèi)分泌異常需篩查。
日常需保證充足鈉鹽攝入,避免劇烈運(yùn)動,隨身攜帶急救藥物。定期監(jiān)測生長發(fā)育曲線、骨齡及激素水平,疫苗接種前需咨詢內(nèi)分泌??漆t(yī)生。