再生障礙性貧血是什么病
血液內(nèi)科編輯
健康萬事通
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再生障礙性貧血是一種骨髓造血功能衰竭性疾病,主要表現(xiàn)為全血細(xì)胞減少和骨髓造血組織減少。再生障礙性貧血可能與遺傳因素、化學(xué)藥物、電離輻射、病毒感染、免疫異常等因素有關(guān),通常表現(xiàn)為貧血、出血、感染等癥狀。建議及時(shí)就醫(yī),積極配合醫(yī)生治療,在醫(yī)生的指導(dǎo)下服用合適的藥物,并做好飲食調(diào)理。

部分再生障礙性貧血患者存在遺傳易感性,家族中有類似病史的人群患病概率較高。這類患者可能攜帶某些基因突變,導(dǎo)致骨髓造血干細(xì)胞功能異常。對(duì)于遺傳因素引起的再生障礙性貧血,目前尚無特效治療方法,主要以對(duì)癥支持治療為主,如輸血、抗感染等。必要時(shí)可考慮造血干細(xì)胞移植。
長期接觸苯及其衍生物、氯霉素等化學(xué)藥物可能損傷骨髓造血功能,導(dǎo)致再生障礙性貧血。這類患者通常有明確的藥物接觸史,停止接觸后病情可能有所改善。治療上需要立即停用可疑藥物,同時(shí)使用環(huán)孢素軟膠囊、司坦唑醇片等藥物刺激骨髓造血。嚴(yán)重者可考慮使用抗胸腺細(xì)胞球蛋白注射液。
大劑量電離輻射可直接破壞骨髓造血微環(huán)境,抑制造血干細(xì)胞增殖分化。這類患者多有放射線接觸史,表現(xiàn)為全血細(xì)胞進(jìn)行性下降。治療上需要脫離輻射環(huán)境,使用重組人粒細(xì)胞刺激因子注射液促進(jìn)造血恢復(fù)。對(duì)于嚴(yán)重骨髓抑制患者,可能需要輸注血小板懸液預(yù)防出血。

EB病毒、肝炎病毒等感染可能通過免疫機(jī)制損傷造血干細(xì)胞,導(dǎo)致再生障礙性貧血。這類患者常有前驅(qū)感染史,表現(xiàn)為發(fā)熱、乏力等癥狀。治療上需要控制感染,使用更昔洛韋膠囊抗病毒,同時(shí)配合環(huán)孢素軟膠囊調(diào)節(jié)免疫。對(duì)于肝炎相關(guān)再生障礙性貧血,可能需要使用干擾素α2b注射液。
T淋巴細(xì)胞功能異??赡芄糇陨碓煅杉?xì)胞,導(dǎo)致骨髓造血功能衰竭。這類患者外周血淋巴細(xì)胞亞群檢測(cè)常有異常。治療上主要使用抗胸腺細(xì)胞球蛋白注射液、環(huán)孢素軟膠囊等免疫抑制劑。對(duì)于難治性患者,可考慮使用艾曲泊帕乙醇胺片刺激血小板生成。

再生障礙性貧血患者日常應(yīng)注意保持口腔清潔,使用軟毛牙刷刷牙,避免牙齦出血。飲食上應(yīng)選擇高蛋白、高維生素、易消化的食物,如雞蛋羹、瘦肉粥等,避免過硬、過熱食物損傷消化道黏膜。居住環(huán)境要保持通風(fēng),避免去人群密集場(chǎng)所,預(yù)防感染。適當(dāng)進(jìn)行散步等低強(qiáng)度運(yùn)動(dòng),避免劇烈運(yùn)動(dòng)導(dǎo)致出血。定期復(fù)查血常規(guī),監(jiān)測(cè)病情變化,嚴(yán)格遵醫(yī)囑用藥,不可自行調(diào)整藥物劑量。