CD5陽性的淋巴瘤有哪些
血液內(nèi)科編輯
健康解讀者
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CD5陽性的淋巴瘤主要包括慢性淋巴細胞白血病/小淋巴細胞淋巴瘤、套細胞淋巴瘤、部分彌漫大B細胞淋巴瘤及少數(shù)其他亞型。CD5作為T細胞標志物在B細胞淋巴瘤中的異常表達具有重要診斷意義。

CD5陽性率接近100%,屬于惰性B細胞腫瘤。典型表現(xiàn)為外周血淋巴細胞增多、淋巴結(jié)腫大,可伴隨貧血或血小板減少。免疫表型特征為CD5、CD19、CD23共表達,需與套細胞淋巴瘤鑒別。早期無癥狀者可觀察等待,進展期采用BTK抑制劑、抗CD20單抗等靶向治療。
約90%病例表達CD5,具有特征性CCND1基因重排。常見于老年男性,表現(xiàn)為全身淋巴結(jié)腫大、脾臟浸潤及結(jié)外侵犯。免疫組化顯示CD5、CD20陽性而CD23陰性,cyclinD1過表達是確診關(guān)鍵。治療需結(jié)合年齡和分期選擇化療聯(lián)合利妥昔單抗,年輕患者可考慮自體造血干細胞移植。
約10%亞型異常表達CD5,多見于老年患者且預(yù)后較差。病理表現(xiàn)為大淋巴細胞彌漫增生,常伴隨B癥狀發(fā)熱、盜汗、體重下降。CD5陽性亞型更易出現(xiàn)中樞神經(jīng)系統(tǒng)侵犯,需強化療方案并考慮鞘內(nèi)注射預(yù)防。

少數(shù)脾邊緣區(qū)淋巴瘤可異常表達CD5,需通過免疫表型與遺傳學(xué)檢查鑒別。這類患者可能出現(xiàn)脾功能亢進相關(guān)血細胞減少,部分病例與HCV感染相關(guān)。治療選擇取決于疾病范圍,局限期可考慮脾切除,廣泛期需系統(tǒng)性藥物治療。
個別濾泡性淋巴瘤、淋巴漿細胞淋巴瘤可能出現(xiàn)CD5異常表達,需結(jié)合形態(tài)學(xué)、免疫分型及分子檢測明確診斷。這類特殊病例的治療需個體化制定方案,必要時進行多學(xué)科會診。

確診CD5陽性淋巴瘤需完善骨髓活檢、流式細胞術(shù)及分子遺傳學(xué)檢測。治療期間應(yīng)監(jiān)測血常規(guī)、肝腎功能及感染指標,保持均衡飲食并適度活動。避免生冷食物及未消毒飲品,注意口腔衛(wèi)生和皮膚護理。出現(xiàn)持續(xù)發(fā)熱、出血傾向或神經(jīng)癥狀需及時就醫(yī)。定期隨訪包括體格檢查、影像學(xué)評估和微小殘留病監(jiān)測。