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皮肌炎是一種以皮膚和肌肉炎癥為主要特征的自身免疫性疾病,常見類型包括皮膚型皮肌炎、多發(fā)性肌炎、重疊綜合征等,嚴(yán)重時(shí)可累及肺部或心臟。
特征性皮疹包括向陽(yáng)疹、戈謝隆征,伴隨眼瞼紫紅色水腫,皮膚病變可能先于肌肉癥狀出現(xiàn)。
近端肌群對(duì)稱性無力是典型表現(xiàn),患者可能出現(xiàn)蹲起困難、梳頭費(fèi)力,肌酶譜檢查顯示肌酸激酶升高。
約30%患者合并間質(zhì)性肺病,心臟受累可表現(xiàn)為心律失常,部分患者伴有吞咽困難等消化道癥狀。
需結(jié)合肌電圖、肌肉活檢及特異性抗體檢測(cè),抗Mi-2抗體和抗MDA5抗體具有分型指導(dǎo)意義。
確診后應(yīng)避免日曬刺激,保證優(yōu)質(zhì)蛋白攝入,定期監(jiān)測(cè)肺功能和肌力變化,糖皮質(zhì)激素聯(lián)合免疫抑制劑是主要治療方案。