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小兒心內(nèi)膜彈力纖維增生癥是怎么回事
病情描述:
查到女兒得了小兒心內(nèi)膜彈力纖維增生癥，我也不懂這種病，這是怎么回事？
醫(yī)生回答專區(qū) 因不能面診，醫(yī)生的建議僅供參考
  • 王玉瑋 主任醫(yī)師 山東大學(xué)齊魯醫(yī)院

    小兒心內(nèi)膜彈力纖維增生癥可能由遺傳因素、宮內(nèi)感染、心肌炎后遺癥、代謝異常等原因引起，可通過藥物治療、營養(yǎng)支持、定期隨訪、必要時手術(shù)等方式干預(yù)。

    1、遺傳因素

    部分患兒存在基因突變導(dǎo)致心內(nèi)膜纖維化，家長需配合基因檢測。表現(xiàn)為喂養(yǎng)困難、發(fā)育遲緩，可遵醫(yī)囑使用地高辛、卡托普利、呋塞米等藥物控制心功能。

    2、宮內(nèi)感染

    孕期風(fēng)疹病毒或柯薩奇病毒感染可能損傷胎兒心肌。家長需關(guān)注患兒呼吸急促、多汗癥狀，醫(yī)生可能建議使用免疫球蛋白、輔酶Q10、潑尼松等藥物。

    3、心肌炎后遺癥

    既往病毒性心肌炎未徹底治愈可繼發(fā)心內(nèi)膜增厚。家長需監(jiān)測患兒心率及肝脾腫大情況，臨床常用螺內(nèi)酯、美托洛爾、左卡尼汀等藥物改善心肌代謝。

    4、代謝異常

    肉堿缺乏或糖原貯積癥等代謝病可能誘發(fā)本病。家長需定期復(fù)查心電圖和超聲，治療需針對原發(fā)病使用L-肉堿、胰島素或特殊配方奶粉。

    建議保持低鹽飲食并記錄每日出入量，避免劇烈運動，定期復(fù)查心臟超聲評估心功能分級，所有藥物均須在兒科心血管醫(yī)生指導(dǎo)下使用。

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