青紫型先天性心臟病是一組因心臟結(jié)構(gòu)異常導(dǎo)致血液右向左分流，引發(fā)機體缺氧、皮膚黏膜呈現(xiàn)青紫色的先天性心臟畸形，主要包括法洛四聯(lián)癥、大動脈轉(zhuǎn)位、三尖瓣閉鎖等類型。

一、法洛四聯(lián)癥

法洛四聯(lián)癥是青紫型先天性心臟病中最常見的類型，由肺動脈狹窄、室間隔缺損、主動脈騎跨和右心室肥厚四種畸形聯(lián)合構(gòu)成?；純涸诔錾髷?shù)月即可出現(xiàn)青紫，尤其在哭鬧或活動后加重，常伴有蹲踞現(xiàn)象以緩解缺氧。心臟聽診可聞及胸骨左緣收縮期雜音。治療需通過外科手術(shù)矯正畸形，常見術(shù)式包括根治性矯正術(shù)或分期手術(shù)，術(shù)后需長期隨訪心功能。

二、大動脈轉(zhuǎn)位

大動脈轉(zhuǎn)位表現(xiàn)為主動脈與肺動脈位置互換，主動脈連接右心室，肺動脈連接左心室，導(dǎo)致體循環(huán)和肺循環(huán)相互獨立。患兒出生后即出現(xiàn)嚴(yán)重青紫，若不及時治療可迅速進(jìn)展為心力衰竭。診斷依賴心臟超聲檢查。治療需在新生兒期行動脈調(diào)轉(zhuǎn)術(shù)，將大動脈復(fù)位至正常生理位置，術(shù)后需密切監(jiān)測冠狀動脈供血情況。

三、三尖瓣閉鎖

三尖瓣閉鎖的特征是三尖瓣發(fā)育不全或缺失，右心房與右心室之間無直接連通，常合并房間隔缺損、室間隔缺損和肺動脈狹窄?；純呵嘧铣潭热Q于肺血流量的多少，可伴有呼吸困難、發(fā)育遲緩。治療需根據(jù)肺血流量選擇分期手術(shù)，如體肺分流術(shù)、格林手術(shù)或全腔靜脈-肺動脈連接術(shù)，以改善氧合狀態(tài)。

四、完全性肺靜脈異位引流

完全性肺靜脈異位引流指所有肺靜脈未直接匯入左心房，而是異常連接至右心房或體靜脈系統(tǒng)，導(dǎo)致氧合血液與未氧合血液混合。根據(jù)引流部位分為心上型、心內(nèi)型、心下型和混合型?；純嚎沙霈F(xiàn)輕度至重度青紫，常合并肺動脈高壓。手術(shù)需將肺靜脈重新吻合至左心房，心下型患者需警惕吻合口狹窄風(fēng)險。

五、右心室雙出口

右心室雙出口是主動脈和肺動脈均起源于右心室的畸形，多伴有室間隔缺損。青紫程度取決于室間隔缺損位置與肺動脈狹窄情況。若缺損靠近主動脈，血流動力學(xué)類似法洛四聯(lián)癥；若缺損靠近肺動脈，則類似大動脈轉(zhuǎn)位。手術(shù)需建立內(nèi)隧道連接左心室至主動脈，必要時同期處理肺動脈狹窄。

青紫型先天性心臟病患兒日常需注意預(yù)防感染，避免劇烈運動，定期監(jiān)測血氧飽和度。飲食應(yīng)保證高熱量、高蛋白攝入，對于心力衰竭患兒需限制鈉鹽攝入。家長應(yīng)學(xué)會識別缺氧發(fā)作的征兆，如青紫加重、呼吸急促等，并及時就醫(yī)。術(shù)后患者需終身隨訪，定期進(jìn)行心臟超聲、心電圖檢查，評估心功能及手術(shù)效果，早期發(fā)現(xiàn)并處理心律失常、瓣膜反流等并發(fā)癥。