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丹吉爾病(α-蛋白血癥)

丹吉爾病

丹吉爾病概述

丹吉爾病又名α-蛋白血癥。本病名與氟吉尼亞Tangier島有關(guān),這是第1個患此病的病人的家鄉(xiāng),其特征為:血清中高密度脂蛋白(HDLS)幾乎完全缺如,很多組織中組織細(xì)胞內(nèi)膽固醇酯累積,特別是在扁桃體、淋巴結(jié)、胸腺、骨髓、肝、脾、黏膜和皮膚。是常染色體隱性遺傳,發(fā)病率低。
  • 發(fā)病部位在哪里?全身
  • 應(yīng)該掛什么科?內(nèi)分泌代謝科、皮膚科、產(chǎn)前診斷科、遺傳咨詢科
  • 有什么典型癥狀?白細(xì)胞減少、脾腫大、貧血、丘疹 、硬化
  • 應(yīng)該做哪些檢查項目呢?血常規(guī)、血液檢查
  • 這樣的病癥傳染嗎?該病不具有傳染性
  • 高發(fā)人群?所有人群

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