權(quán)威問(wèn)答
朗格漢斯組織細(xì)胞增多癥可通過(guò)糖皮質(zhì)激素治療、化療、靶向治療、造血干細(xì)胞移植等方式干預(yù)。該病可能與基因突變、免疫異常、病毒感染、環(huán)境暴露等因素有關(guān)。
潑尼松等藥物可抑制異常組織細(xì)胞增殖，適用于單系統(tǒng)病變患者，可能出現(xiàn)庫(kù)欣綜合征等副作用，需配合鈣劑預(yù)防骨質(zhì)疏松。
長(zhǎng)春新堿聯(lián)合阿糖胞苷適用于多系統(tǒng)受累病例，治療期間需監(jiān)測(cè)骨髓抑制情況，可能出現(xiàn)神經(jīng)毒性等不良反應(yīng)。
BRAF抑制劑威羅菲尼對(duì)存在基因突變的難治性病例有效，需定期評(píng)估肝腎功能，可能引發(fā)皮膚角化過(guò)度等反應(yīng)。
適用于高危難治性患者，移植前需進(jìn)行清髓性預(yù)處理，存在移植物抗宿主病風(fēng)險(xiǎn)，術(shù)后需長(zhǎng)期服用免疫抑制劑。
治療期間需定期評(píng)估臟器功能，保持均衡飲食并適度運(yùn)動(dòng)，避免接觸二手煙等環(huán)境誘因，出現(xiàn)發(fā)熱或新發(fā)皮疹應(yīng)及時(shí)復(fù)診。
