肺淋巴管平滑肌瘤病屬于罕見病,通常不會發(fā)生轉(zhuǎn)移。該病主要表現(xiàn)為肺部淋巴管周圍平滑肌細胞異常增生,病灶多局限于肺部,極少累及其他器官。
肺淋巴管平滑肌瘤病屬于低度惡性潛能的腫瘤性疾病,生長緩慢且具有局部侵襲性,但遠處轉(zhuǎn)移概率極低。
病變主要累及肺間質(zhì)淋巴管系統(tǒng),異常增生的平滑肌細胞可導致淋巴管阻塞,但缺乏典型惡性腫瘤的轉(zhuǎn)移生物學特性。
胸部CT可見特征性薄壁囊性病變均勻分布,病灶通常局限于雙肺,縱隔淋巴結(jié)腫大少見。
疾病進展多表現(xiàn)為肺功能進行性下降,五年生存率較高,死亡原因多為呼吸衰竭而非腫瘤轉(zhuǎn)移。
建議患者定期進行肺功能監(jiān)測和影像學隨訪,出現(xiàn)氣促加重或新發(fā)癥狀需及時就診評估。