權(quán)威問答
先天性膈疝是胎兒期膈肌發(fā)育缺陷導(dǎo)致腹腔臟器疝入胸腔的先天畸形，主要類型包括胸腹裂孔疝、胸骨后疝和食管裂孔疝。
最常見類型，因胚胎期胸腹膜閉合延遲導(dǎo)致，左側(cè)多發(fā)。新生兒呼吸窘迫、發(fā)紺為主要表現(xiàn)，需急診手術(shù)修補膈肌缺損。
因胸骨與肋骨連接處發(fā)育薄弱所致，疝內(nèi)容物多為網(wǎng)膜或肝臟。部分患兒可無癥狀，嚴(yán)重者需行疝囊還納術(shù)。
食管周圍膈肌薄弱導(dǎo)致胃部疝入縱隔，可能引發(fā)反流性食管炎。輕癥可通過體位喂養(yǎng)緩解，重癥需抗反流手術(shù)。
包括膈肌缺如、膈膨升等特殊變異，多合并染色體異常。需根據(jù)具體解剖缺陷選擇個體化術(shù)式。
確診后應(yīng)避免劇烈哭鬧導(dǎo)致疝內(nèi)容物增多，喂養(yǎng)時保持半臥位，定期隨訪評估心肺功能發(fā)育情況。
