重癥肌無力可能與胸腺增生、胸腺瘤、乙酰膽堿受體抗體異常、遺傳因素有關(guān),治療方式包括膽堿酯酶抑制劑、免疫調(diào)節(jié)治療、胸腺切除術(shù)、血漿置換等。
胸腺組織異常增生可能導(dǎo)致自身免疫反應(yīng),引發(fā)重癥肌無力?;颊叱1憩F(xiàn)為眼瞼下垂、吞咽困難。治療以胸腺切除術(shù)為主,藥物可選用溴吡斯的明、潑尼松、他克莫司。
約15%重癥肌無力患者合并胸腺瘤,腫瘤壓迫或免疫異常導(dǎo)致神經(jīng)肌肉接頭功能障礙。典型癥狀包括四肢無力、呼吸困難。需手術(shù)切除腫瘤,配合免疫球蛋白靜脈注射。
乙酰膽堿受體抗體攻擊神經(jīng)肌肉接頭,干擾信號傳導(dǎo)。臨床特征為晨輕暮重、易疲勞。治療采用免疫抑制劑如環(huán)孢素、嗎替麥考酚酯、利妥昔單抗。
部分患者存在HLA-DQ等基因變異,增加發(fā)病風(fēng)險。可表現(xiàn)為全身肌肉無力。治療方案包括血漿置換、糖皮質(zhì)激素沖擊、胸腺放射治療。
患者應(yīng)避免過度勞累,保持規(guī)律作息,遵醫(yī)囑定期復(fù)查抗體水平與胸腺影像學(xué)檢查,及時調(diào)整治療方案。