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先天性膈疝嚴重嗎
病情描述:
我寶寶剛剛出生不久，就檢查出得了先天性膈疝，我很擔心，請問先天性膈疝嚴重嗎？
醫(yī)生回答專區(qū) 因不能面診，醫(yī)生的建議僅供參考
  • 何潔 副主任醫(yī)師 中日友好醫(yī)院

    先天性膈疝屬于嚴重的新生兒畸形，其嚴重程度主要取決于缺損大小、臟器疝入胸腔程度以及是否合并肺發(fā)育不良。

    1、輕度缺損

    小型膈肌缺損可能僅表現(xiàn)為輕微呼吸困難，通過手術修補后預后較好，但需警惕術后胃腸功能紊亂等并發(fā)癥。

    2、肺發(fā)育不良

    約40%患兒合并肺發(fā)育不全，導致頑固性低氧血癥，需使用高頻振蕩通氣或體外膜肺氧合支持治療。

    3、多臟器疝入

    胃、腸管及肝臟疝入胸腔會壓迫心肺，引發(fā)循環(huán)衰竭，需在出生后6小時內進行急診手術復位。

    4、染色體異常

    合并18三體綜合征等染色體疾病時，常伴有心臟畸形，整體存活率不足20%，需進行多學科聯(lián)合評估。

    確診后應立即轉入新生兒重癥監(jiān)護病房，術后需長期隨訪肺功能及生長發(fā)育指標，母乳喂養(yǎng)時注意少量多餐避免腹脹。

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