權威問答
溶血性黃疸是指因紅細胞破壞過多導致膽紅素生成超過肝臟代謝能力而引發(fā)的黃疸，常見于新生兒溶血病、遺傳性球形紅細胞增多癥等疾病。
溶血性黃疸的核心機制是紅細胞壽命縮短，血紅蛋白分解產(chǎn)生大量非結合膽紅素。當溶血速度超過肝臟攝取處理能力時，血液中非結合膽紅素濃度升高，可表現(xiàn)為皮膚黏膜黃染、尿液顏色加深。這種情況常見于母嬰血型不合引起的新生兒ABO溶血病，或遺傳性紅細胞膜缺陷如遺傳性球形紅細胞增多癥。
健康肝臟每日可處理大量膽紅素，但持續(xù)溶血會導致肝細胞超負荷。未結合膽紅素需通過肝細胞轉化為結合膽紅素才能排泄，當轉化過程受阻時，膽紅素可能沉積在腦部引發(fā)核黃疸。這種情況在早產(chǎn)兒中風險更高，因其肝臟酶系統(tǒng)發(fā)育不完善。
即使膽紅素完成肝內轉化，若膽道系統(tǒng)存在梗阻或炎癥，結合膽紅素仍可能反流入血。溶血合并膽道問題時，患者可能出現(xiàn)陶土色糞便和皮膚瘙癢。這種情況可見于溶血合并膽管結石或膽管炎患者，需通過影像學檢查鑒別。
葡萄糖-6-磷酸脫氫酶缺乏癥等遺傳性疾病可誘發(fā)急性溶血，患者在接觸蠶豆、磺胺類藥物等氧化應激源后，會出現(xiàn)血紅蛋白尿和急劇加重的黃疸。這類患者需終身避免觸發(fā)因素，急性期可能需要輸血支持治療。
自身免疫性溶血性貧血、瘧疾感染或機械性溶血（如人工心臟瓣膜）均可導致紅細胞破壞。這類患者除黃疸外，常伴貧血、脾腫大等表現(xiàn)，需通過抗人球蛋白試驗、血涂片等檢查明確病因，針對性使用免疫抑制劑或抗感染治療。
出現(xiàn)黃疸癥狀應及時就醫(yī)檢查膽紅素水平，新生兒需監(jiān)測經(jīng)皮膽紅素值。母乳喂養(yǎng)的嬰兒要注意喂養(yǎng)充足促進膽紅素排泄，避免脫水加重黃疸。溶血性疾病患者應避免劇烈運動、注意預防感染，定期復查血常規(guī)和網(wǎng)織紅細胞計數(shù)。溶血急性發(fā)作期需臥床休息，保持室內溫濕度適宜，觀察尿液顏色變化。
