特發(fā)性肺間質(zhì)纖維化是一種病因未明的慢性進行性纖維化性間質(zhì)性肺炎，主要表現(xiàn)為進行性加重的呼吸困難、干咳和雙肺底爆裂音。該病可能與遺傳易感性、環(huán)境暴露、異常修復機制等因素有關(guān)，通常需通過高分辨率CT、肺功能檢查等確診。

1、病因機制

特發(fā)性肺間質(zhì)纖維化的具體病因尚未明確，目前認為與肺泡上皮細胞反復損傷后的異常修復有關(guān)。遺傳因素中MUC5B基因多態(tài)性顯著增加患病風險，環(huán)境暴露如長期吸煙、金屬粉塵接觸可能誘發(fā)異常修復反應(yīng)。病理特征為成纖維細胞灶形成和蜂窩肺改變，導致氣體交換障礙。

2、典型癥狀

患者早期表現(xiàn)為活動后氣促，隨病情進展可出現(xiàn)靜息狀態(tài)呼吸困難。特征性癥狀為刺激性干咳，聽診雙肺底可聞及Velcro啰音。部分患者伴有杵狀指和發(fā)紺，晚期可合并肺動脈高壓和右心衰竭。癥狀呈進行性加重，急性加重期死亡率較高。

3、診斷方法

高分辨率CT是重要診斷工具，典型表現(xiàn)為胸膜下網(wǎng)格影伴牽拉性支氣管擴張。肺功能檢查顯示限制性通氣障礙和彌散功能降低。部分病例需經(jīng)支氣管鏡肺活檢或外科肺活檢確診，病理可見成纖維細胞灶和蜂窩樣改變。需排除結(jié)締組織病、塵肺等繼發(fā)性肺纖維化。

4、治療措施

抗纖維化藥物如尼達尼布膠囊、吡非尼酮膠囊可延緩肺功能下降。急性加重期需使用甲潑尼龍琥珀酸鈉注射液控制炎癥。氧療適用于低氧血癥患者，終末期可考慮肺移植?？祻椭委煱ê粑柧毢蜖I養(yǎng)支持，疫苗接種可預防呼吸道感染誘發(fā)病情加重。

5、預后管理

中位生存期約3-5年，定期監(jiān)測肺功能和CT變化至關(guān)重要。患者應(yīng)戒煙并避免二手煙暴露，保持適度運動如平地步行。建議接種肺炎球菌疫苗和流感疫苗，出現(xiàn)發(fā)熱或氣促加重需及時就醫(yī)。心理支持有助于改善生活質(zhì)量，必要時可加入患者互助組織。

特發(fā)性肺間質(zhì)纖維化患者需保持居住環(huán)境空氣清新，避免接觸花粉、寵物皮屑等過敏原。飲食宜選擇高蛋白、高熱量易消化食物，少量多餐減輕進食時缺氧。每日進行縮唇呼吸訓練改善通氣效率，使用家用指脈氧儀監(jiān)測血氧飽和度。家屬應(yīng)學習正確拍背排痰手法，協(xié)助患者維持呼吸道通暢。